STEVEN - JOHNSON SYNDROME

Stevens-Johnson Syndrome ( SJS ) adalah suatu penyakit yang ditandai dengan kumpulan gejala berupa kelainan pada kulit, mukosa ( selaput lendir ) disertai gejala konstitusi.

Penyakit ini pada tahun 1922 dilaporkan oleh Stevens dan Johnson dan selanjutnya dikenal dengan Stevens-Johnson Syndrome.

Penyakit ini lebih sering dijumpai pada anak-anak atau dewasa muda dan penderita lak-laki lebih banyak dari wanita.
Penyakit ini merupakan salah satu penyakit gawat darurat, sehingga perlu pertolongan yang cepat dan tepat untuk mencegah kematian.

Penyebab.
Penyebab yang pasti belum diketahui. Salah satu penyebabnya adalah alergi obat, diantaranya adalah beberapa jenis antibiotika, antipiretik ( penurun demam ), analgetik ( penahan sakit ), obat anti kejang untuk penyakit ayan dan jamu-jamuan ( obat tradisional ).
Selain itu dapat juga disebabkan oleh infeksi (yang disebabkan baik oleh bakteri, virus, jamur atau parasit), keganasan, radiasi sinar X, hawa dingin/panas, kehamilan dan makanan.

Obat yang paling sering menyebabkan SJS ini antara lain : tetrasiklin, streptomisin, penisilin, parasetamol, metampiron dan tegretol.

Gejala dan kelainan klinis.
Gejala bervariasi ringan sampai berat. Fase akut dapat disertai gejala konstitusi awal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorok, pada yang berat penderita dapat mengalami koma
Stomatitis (radang mulut) merupakan gejala awal dan paling mudah terlihat , dengan segera gejala tersebut dapat menjadi berat.

Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :
1. Kelainan kulit terdiri atas eritema ( kemerahan pada kulit ), vesikel (gelembung berisi cairan) dan bula (seperti vesikel namun ukurannya lebih besar). Vesikel dan bula kemudian pecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura ( bintik-bintik merah pada kulit ). Pada bentuk yang berat kelainan tersebut dapat terjadi di seluruh tubuh.

2. Kelainan selaput lendir di orifisium/lubang Yang tersering adalah di selaput lendir mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genital (50%), jarang timbul di lubang hidung dan anus. Vesikel dan bula yang pecah akan menjadi semacam kerak ( krusta ) pada kulit yang berwarna kehitaman terutama didaerah bibir.

Kelainan dapat juga menyerang saluran pencernaan bagian atas (faring dan esofagus) dan saluran nafas atas yang dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan dan juga sukar bernafas.

3. Kelainan pada mata merupakan 80% diantara semua kasus, yang tersering adalah konjungtivitis (radang konjungtiva) yang dapat timbul sebelum atau sesudah timbulnya kelainan pada kulit. Dapat terjadi perlekatan antara selaput lendir mata dengan kelopak mata ( simblefaron ) yang akan mengganggu penglihatan, pergerakan kelopak mata dan pergerakan bola mata.

Kelainan pada mata ini dapat menjalar ke kornea mata sehingga dapat menimbulkan kekeruhan bahkan sampai dapat menimbulkan pecahnya kornea sehingga timbul kebutaan.


Komplikasi
Tidak jarang terjadi komplikasi berupa kelainan pada paru-paru yaitu bronkopneumonia. Komplikasi lain yaitu kehilangan cairan dan atau darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok.

Penatalaksanaan
Pemberian obat yang mengandung kortikosteroid merupakan ' life saving '. Selain itu diberikan juga antibiotika yang jarang menimbulkan alergi untuk mencegah infeksi sekunder, diet makanan tertentu dan pemberian zat-zat dan cairan untuk mengembalikan keseimbangan cairan tubuh yang hilang, mengusahakan kelancaran pernafasan , menjaga higiene kulit dan mukosa serta transfusi darah pada kasus yang berat dimana lebih dari 2/3 badan terkena.
Khusus untuk mata, selain antibiotika salep mata juga diperlukan tetes mata yang berisi air mata buatan agar tidak terjadi perlekatan antara selaput lendir dengan kelopak mata.
Bila perlu dapat dipasang soft contact lens dan pada kasus yang berat, bila sudah sembuh dapat dilakukan cangkok selaput lendir mata dari selaput lendir mulut untuk mengatasi perlekatan yang timbul.

Karena SJS ini adalah suatu penyakit yang gawat , maka diperlukan kerjasama penatalaksanaan antara Spesialis Anak, Spesialis Mata, Spesialis Kulit dan Spesialis Penyakit Dalam untuk mencegah terjadinya kematian.
Dengan penanganan yang cepat dan tepat, SJS dapat kembali normal.

Catatan : 20 Maret 2009 anak Y umur 10 tahun bertempat tinggal di kota Bogor, mengeluh sakit mata dan diberi obat tetes mata serta racikan puyer oleh klinik 24 jam.

Hidajat Nerviadi Iksan,Spesialis Mata di RS Bogor Medical Center dan RS Karya Bhakti Bogor